小儿限制型心肌病

小儿限制型心肌病发病位置在心脏那一块，通常小儿限制型心肌病怎么办呢？

小儿限制型心肌病是由于心室舒张度障碍充盈不足，最终导致心力衰竭。限制型心肌病的患儿心室壁会逐渐变硬且有血栓形成，主要症状是活动耐量下降、乏力、呼吸困难。限制型心肌病的治疗目前没有特异性手段，到目前为止都是对症治疗，由于心腔缩小、心室舒张减弱，所以要避免过度的活动以免增加心脏负担、气短、呼吸困难，可以使用伊纳普利、厄贝沙坦来预防呼吸道的感染。

而利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。

小儿限制型心肌病属于先天性的心脏病，通常小儿限制型心肌病如何治疗呢？

小儿限制型心肌病治疗以控制心力衰竭、对症治疗为主，防止栓塞并发症。通常洋地黄类药物作用不佳，因其基本病变为心肌纤维化和心腔缩小。如发生心房颤动、心室率快时可用地高辛，减低心室率，改善心功能。对腹水及水肿可用利尿药。如证明伴有脏器嗜酸细胞浸润，可采用肾上腺皮质激素治疗，有一定疗效，其机制不明。并用羟基腺，可减少皮质激素维持量。近年曾试用外科手术治疗，行心内膜切除或心瓣膜修补或置换术等。治疗无效可行心脏移植。

小儿限制型心肌病的治疗无特异性手段。到目前为止没有很好的办法。治疗的重点为避免过度的活动，预防呼吸道的感染等。限制性心肌病引起的心力衰竭，对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。

小儿限制型心肌病要及时诊断才能及时治疗，那么小儿限制型心肌病的特点有哪些呢？

小儿限制型心肌病又称闭塞性心肌病，较为少见，由于心内膜和心肌病变，使心室扩张性降低，舒展期充盈收损，发生心力衰竭。小儿限制型心肌常见于儿童和青少年，起病隐缓，表现为静脉压升高、颈静脉怒张，肝大、腹水以及下肢水肿。

少数可表现为右室肥厚。超声心动图检查对诊断较有帮助。可见左右心房明显扩大，左右心室腔变小，房室瓣、腱索、乳头肌及心尖部心内膜增粗，常有三尖瓣及二尖瓣关闭不全。可有少量心包积液。多普勒血流频谱显示二尖瓣舒张早期充盈速度增加，而心房充盈速度降低，E/A≥2。吸气时肝静脉舒张期血流逆转增加。心导管检查示腔静脉和心房压增高，心室舒张末压增高，压力曲线呈舒张早期下陷，后期高原波，肺动脉压及肺动脉阻力亦增高，心搏量减低。